Bericht zum Patienten- und Angehörigenseminar „Aplastische Anämie und PNH“ in Ulm 2017

Am 11.03.2017 fand das 4. Patienten- und Angehörigen Seminar Aplastische Anämie und PNH in der Universität Ulm statt. Veranstaltet wurde der Tag vom Institut für klinische Transfusionsmedizin und Immungenetik, vom Netzwerk Seltene Erkrankungen Baden-Württemberg sowie von den Universitätskliniken für Innere Medizin III und Kinder- und Jugendmedizin.

Mit rund 160 Teilnehmern war es eine gut besuchte Veranstaltung, die thematisch vielseitige Beiträge anbot und einen intensiven Austausch zwischen Betroffenen, Angehörigen und Ärzten ermöglichte. Die Vorträge der Tagung können demnächst online abgerufen werden.

Nach der Begrüßung durch Herrn Prof. Dr. med. H. Schrezenmeier (Ärztlicher Direktor des Instituts für Klinische Transfusionsmedizin und Immungenetik) und Herrn Prof. Dr. med. B. D. Bunjes (Ärztlicher Direktor der Klinik für Innere Medizin III) stellten sich die Selbsthilfegruppe Aplastische Anämie e. V. (Ulrike Scharbau) und die Stiftung Lichterzellen (Pascale Burmester) vor. Unter anderem wies Ulrike Scharbau auf den von dem Aplastischen Anämie e.V. angebotenen Verleih von Transportboxen für zu kühlende Arzneimittel hin und warb um Nachwuchs für den Vereinsvorstand.

Anschließend gab Frau Dr. med. B. Höchsmann einen kurzen Überblick über Therapieempfehlungen entsprechend der Leitlinien der DGHO und der Ergebnisse des PNH-Registers. Sie bat PNH-Patienten, sich in das Register aufnehmen zu lassen, da dies die Forschung erheblich unterstützen würde. Erkenntnisse hieraus waren beispielsweise, dass Symptome der PNH wie Fatigue oder Kopfschmerzen nicht mit der PNH-Klongröße korrelieren oder dass eine Schwangerschaft unter therapeutischer Begleitung genauso sicher ist wie für nicht erkrankte Mütter.

Es folgte der Vortrag von Herrn Dr. med. S. von Harsdorf zu grundsätzlichen Therapieentscheidungen entsprechend der Leitlinie der DGHO für die Aplastische Anämie. Nach der Vorstellung des Krankheitsbildes stellte er eindrücklich dar, dass das bei der immunsuppresiven Therapie (IST) verwendete ATG vom Pferd deutlich bessere Therapieerfolge zeigte als das ATG vom Kaninchen und ermunterte Ärzte und Patienten auf die Kostenübernahme der Krankenversicherer für das teurer Pferde-ATG zu bestehen. Der Gesamterfolg einer IST hinge vorwiegend vom Alter und Schwere der Erkrankung ab. Insgesamt lägen die Ansprechraten der Therapie bei 60-70%. Die zweite Behandlungsmöglichkeit, eine Knochenmarktransplantation, zeigt heutzutage Erfolgsquoten von 80%, wobei diese von Alter und Begleiterkrankungen bestimmt würden.
Anschließend zeigte Herr Prof. Dr. med. B. D. Bunjes die Chancen und Risiken einer Knochenmarkübertragung auf. Bei der Knochenmarktransplantation werde das kranke Knochenmark ersetzt und das überaktive Immunsystem zerstört. Erfolgsfaktoren einer Transplantation seien Alter, Krankheitsdauer, Begleiterkrankungen, passende Spender und Stammzellquelle (Mark oder aus Blut).

Nach der Kaffeepause starteten Vorträge zum Umgang mit Stress und Krankheit:

Parallel zu den Vorträgen fand auch das Seminar der Aplastische Anämie e. V. statt, das Rainer Göbel und Ulrike Scharbau moderierten. Hierbei ging es um „Wie führe ich ein besseres Arzt-Patienten-Gespräch“. In einem sehr anschaulichen Rollenspiel der Referenten zeigten sie auf, was alles in einem Gespräch zwischen Arzt und Patient schief gehen kann. Eine intensive Diskussion über das Verhältnis Arzt und Patient basierend auf eigenen Erfahrungen folgte der schauspielerischen Einlage und es wurden Wege zur Verbesserungen des Gesprächsverlaufes erarbeitet.

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Die Vorträge von Herrn Prof. Dr. med. S.O. Reber und Herrn Dr. med J. Panse zu Stress, Krankheit und Lebensqualität belegten wie eine chronische Erkrankung den Stresslevel des Erkrankten verändere. Dabei wurde deutlich, dass Laborwerte nicht das eigene Befinden repräsentieren und Lebensqualität nicht heißt gesund zu sein, sondern sich gesund zu fühlen. Frau S. Zengele-Hübner stellte in ihrem Vortrag verschiedene Entspannungstechniken vor und ließ diese das Publikum gleich vor Ort ausprobieren. Sie betonte dass, Müdigkeit und Schmerzerleben durch Entspannung positiv beeinflusst werden könne und dass Kurse zu Entspannungstechniken von den Krankenkassen gefördert würden. Tief entspannt ging es dann in die Mittagspause.

Nach der Mittagspause, bei der sich die Teilnehmer mit Leberkäse und Veggieburger stärken konnten, wurde der Themenkomplex neue Therapiestudien ausführlich beleuchtet. Im Vortrag „Klinische Studien – Was bedeutet das?“ erläuterte Herr Dr. med. F. Stegelmann was klinische Studien sind und wie diese in verschiedene Phasen unterteilt werden. Zweck der Studien sei der Nachweis von Wirksamkeit und Sicherheit von neuen oder geänderten Medikamenten. Anschließend referierte Herr Prof. Dr. med. H. Schrezenmeier über „Komplementmodulation bei PNH – neue Substanzen und Studien“. Neben dem seit 2007 zugelassenen Medikament Eculizumab (Soliris®) zur Verhinderung von spontanem Zerfall der roten Blutkörperchen und Thrombosen bei einer PNH werde im Rahmen von Studien auch mit neuen Substanzen und neuen Darreichungsformen (Injektion unter die Haut, Tablette) geforscht. Auch Eculizumab werde weiterentwickelt und befinde sich in einer Studie, in der das Medikament nur noch alle 8 Wochen per Infusion verabreicht werden müsse.

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Zur Behandlung der Aplastischen Anämie stellte Frau Dr. med. B. Höchsmann Studien mit Thrombopoetin vor. Der Wirkstoff (Medikament Eltrombopag®) stimuliere die Stammzellen im Knochenmark zur Blutbildung und sei bereits zur Therapie bei einer zuvor ergebnislosen Behandlung mit Immunsuppression zugelassen. Nun werde innerhalb einer Studie die Wirksamkeit des Präparats zusammen mit der Immunsuppression als Ersttherapie untersucht. Anschließend berichtete Herr Dr. med. S. Körper über eine „Studie zur Extrakorporalen Photopherese als Option bei fehlendem Ansprechen auf die Standardtherapie“. Bei dieser Behandlung wird dem Patienten Blut abgenommen, dann wird dem Blut ein Medikament zugesetzt und das Blut mit UV-Licht bestrahlt. Dabei sterben Lymphozyten, eine Untergruppe der weißen Blutkörperchen, ab und das Ganze wird dem Körper wieder zugeführt. Der Körper beschäftige sich nun mit den zerstörten Zellen, wobei regulatorische T-Lymphozyten (weiße Blutkörperchen, die ein Teil des Immunsystems steuern) stimuliert würden. So solle das zuvor fehlregulierte Immunsystem bei erfolglos behandelten Patienten mit Aplastischer Anämie von weiteren Angriffen auf die Blutstammzellen im Knochenmark abgehalten werden. Diese Behandlung werde bereits bei Abstoßungsreaktionen des transplantierten Organs, Graft versus Host Disease und bei schweren Autoimmunerkrankungen angewendet. In einer voraussichtlich im Herbst 2017 startenden Pilotstudie in Ulm solle diese Behandlung auch an Aplastische Anämie erkrankten Patienten mit noch ausreichend hoher Anzahl an weißen Blutkörperchen untersucht werden. Im letzten Vortrag von Herrn Dr. med. F. Beier ging es um die „Bedeutung der Telomere bei Knochenmarkversagenssyndromen“. Zunächst erläuterte er, was Telomere sind und wie sich eine Telomeropathie auswirkt. Bei einer kleinen Untergruppe (ca. 10%) der Patienten mit Aplastischer Anämie liege anstelle eines fehlgeleiteten Immunsystems eine genetische Ursache, die Telomeropathie vor. Seit 2016 finde eine Studie zur Verlängerung der Telomere durch Medikamente bei Aplastischer Anämie statt. Dabei werde Danazol/ Oxymetolon (Abkömmling eines männlichen Hormons) zur Stimulation der Telomerase, ein Telomer bildendes Enzym verabreicht. Weiterführende Informationen dazu sind der Webseite www.telomeropathie.ukaachen.de zu entnehmen.

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Im anschließenden Wunschkonzert ließ Herr Prof. Dr. Schrezenmeier sowohl die zuvor von Teilnehmern eingesendete Fragen als auch die im Publikum gestellten Fragen von einem Plenum, bestehend aus den Referenten der Tagung beantworten.
Anschließend verabschiedete Herr Prof. Dr. Schrezenmeier die Teilnehmer mit dem Aufruf sich in der Selbsthilfegruppe Aplastische Anämie e. V. und in der Stiftung Lichterzellen zu engagieren und dankte Frau Dr. Höchsmann für die hervorragende Organisation des Patienten- und Angehörigentages. Dem schließen wir uns an und danken den Organisatoren auch für ihre Bereitschaft, dass wir wieder uns aktiv an der Veranstaltung beteiligen konnten.

Michael Schwendler

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